Kardiyak bazı sendromların isimleri nereden geliyor?

Akademik
Paylaş

Çok güzel bi yazı. Uzun demeden sabırla okuyalım. Benim için işi yokmu bu adamın nasıl vakit ayırıp bunları yazıyo diyebilirsiniz. Tatildeyim. Ve bunları yazmaktan çok zevk alıyorum. Evde çocuklar ve akrabalarım bile benle dalga geçiyor. Doktor ve prof olmuş hala okuyor diye etrafımdan eleştiri alıyorum. Toplumumuzun bilinç altı ilginç değimli. Oysaki devamlı okumak bizim mesleğimizin olmazsa olmazı….

Allah hem hastalarımızın hemde kendi başımıza ve yakınımıza bu hastalıkları vermesin ama herkesin başına gelebilir. Tanıdığım ve biri arrest olmuş 2 Takatsubo dr arkadaşım ve bir adet Ebsteinli olduğu bilinen ama ekg sinde wpw si farkedilmedği için ebstein tanısının 3. Yılında evde arrest olan 12 yaş kız çocuğu aile dostum var ve şu an çocuk hala ev bakımı olan trakeostimili yaşıyor. Keşke Ebsteinde ekg ye bakılacağını ve wpw aranması gerektiğini bilseydim dememek için bu yazıları okuyalım.

Yaz geldi böcek sokmaları artacak ve göğüs ağrısı olanda Kounish sendromunu unutmayalım. Ani sikemi ve ölüm sebebi. Allah korusun tatil burnumuzdan gelmesin

Sonuç: Bu yazı 10 başlıklı çok güzel bir yazı (Faculty of Medicine sitesinde Haziran 2017): 10 adet özellikli hastalığın kısa tatlı bi tanımını yapmışlar. İlk 3 nü facebookda 15 gün önce yayınlamıştım. Şimdi diğer 5 tanesinide yazdım ve kendi yorumumuda ekledim. Bu yazılar Kardiyak bazı sendromların isimlerinin ilham kaynağı yani nereden geldikleri ile ilgili. Aslında Brugada sendromunu unutmuşlar ve bence en popüler olan Brugada aslında

1-Takotsubo sendromu: Yoğun bir stress yada travma sonrası oluşan ve kalbin geçici ciddi myokard kasılma kaybının olduğu ve diğer adı Kırık kalp sendromu olan bir sendromdur. ADINI::::Japon balıkçılarının ahtapot avlamak için kullandıkları tuzakların adı Takotsubo dur. Hastalıktada kalp tepesi akinezi olması nedeniyle apikal balonlaşma olur ve tuzağa benzer (ekteki fotografa bakınız).

2-Kardiyak Sendrom X: 1970 sonunda bu ad veriliyor. Tipik göğüs ağrısı olan kişide ekg dede iskemi değişiklikleri ve/veya sintigrafide iskemi saptanıyor ama anjıoda koronerler normal saptanıyor. Kadınlarda daha sık. Mikrovasküler dolaşım bozukluğu var denilmekte.

3-Prinzmetal angina: 1950 lerde Dr Prinzmetal tarafından tarif edilen (Aslında bazı kaynaklarda Prof Ali Ekmekçi tarafından da tarif edildiği için Ekmekçi amginasıda denilen) koroner spazma varyant:prinzmetal:Ekmekçi anginası denilmektedir.

Koronerler tamamen normal olabileceği gibi çoğunda spazm olan yerde %40-50 darlık sık saptanır. Kadınlarda daha sık.

Akut koroner sendrom yani ani iskemi sebebi olup bu zeminde vt-vf ve ölüm olabilir ve bazı malign ventriküler aritmilerde ICD takılması hayat kurtarır. Özelliklerde gençlerde ani ölüm sebeblerinden biridir.

Beta bloker koroner spazmı tetiklediğinden kontrendike. Diltizem ve nitrat tercih edilmeli.

Ekg de genelde yaygın st eleve ve genelde resiprok yoktur (resiprok olabilirde). Not: resiproksuz st elevasyonları sadece prinzmetal-ekmekçi anginasıda olmaz, bazen klasik st eleve mi dada resiprok olmayabilir. Ayırmak zor. Anjıo sırasında rutin koroner içi nitrat yapmalı.

4-Kawasaki hastalığı (Vasküliti): Japon pediatrist Tomisaku Kawasaki tarfaından 1960 larda tarif ediliyor. Genelde 5 yaş altı çocuklarda görülüyor. Erişkinlerde azda olsa görülür. Genelde ergenlerde görülür. Literatürde 68 yaş bir vaka da var. Kawasaki çocukluk çağı kazanılmış kalp damar hastalıkları içinde akut romatizmal ateşten sonra 2. Sıradadır. Tanı oranı bazı ülkelerde düşük olma sebebi gözden kaçıyor muhtemelen.

Genelde infeksiyon hastalıkları Kawasaki yi tetikliyor. Fizyopatoloji tam bilmiyor. Basit infeksiyon hastalıklarından sonra açıklanmayan yada uzamış hastalık hali, döküntü, ateş, servikal lenfadenomegali ve aşağıdaki belirtiler olursa Kawasaki aklımıza gelsin. Ayrıca çocukda veya ergende refrakter yani antibiyotiklere dirençli interstisyel pnömoni olursa Kawasaki aklımıza gelsin

Kawasaki’nin Semptomları; ateş, rash (isilik vb), el ve ayakta şişmeler, kızarmış dudaklar,kırmızı göz, boyunda lenf nodları…koroner damarları inflamasyon yaparak etkiler ve erken ve geç dönemde koroner arter anevrizma ve bu zeminde koroner içi trombüs vb oluşup iskemi yapabilir. Çocuklarda ani ölüm sebebi olabiliyor.

Tedavide:Aspirin ve iv immünglobülin veriliyor. Erken tedavi ileride oluşabilecek damarsal (koronerler başta olmak üzere) vaskülitik değişilikler önlenebilir.

5-Torsades de Pointes: Ölümcül bir ventriküler taşikardi. Polimorfik ventriküle taşikardi. İlk tarif Fransız dr François Dessertenne tarif etmiştir. Genelde hemodinamiyi bozar ve spontan sonlanabilir. Ama uzarsa VF e dönüp ani ölüme yol açabilir.

Sebepleri: Konjenital uzun qt sendromu, QT yi uzatan her ilaç, elektrolit dengesizlikleri (hipopotasemi ve hipomagnezemi) en sık sebpleridir. Kaş yapayım derken göz çıkarmak atasözünün tam karşılığıdır. Neden mi: Düşünün ventriküler aritmilerde sıkça verdiğimiz propafenon, sotalol, amiodaron vb ilaçlarda eğer qt takibi şuurumuz yoksa (yani ilaç sonrası 3-5 gün sonra QT ölçmek için ekg çektirmezsek) 2-3 bin ventriküler ekstrasistolü düzelteceğiz diye bu ilaçları verirsek ve bunlarda QT Yİ UZATIP torsades de pointese neden olup ani ölüme yol açabilir. Bu ilaçları özellikle bu ventriküler ekstrasistol grubuna vermeseydiniz çoğunda bişey olmayacaktı ama siz hastadaki çarpıntı hissi kaybolsun diye verdiyseniz ani ölüme yol açabilirsiniz (antiaritmiklerin proaritmisi).

Kaş yapayım derken göz çıkarmak: Daha iyi iyinin düşmanıdır:Ekstrasistolleri tedavi edeyimde hasta çarpıntı hissetmesin diye verdiğin antiaritmik ani ölüme yol açabilir (yüksek sayıda ve bazı komplike ekstrasistollerde de tabiî ki bu antiaritmikleri verebiliriz, lafımız az sayıdaki VES verilmesin bu ilaçlar)

Tabiki bu antiaritmikler hayatı tehdit eden sık VES, VT-VF olanda gerekli ama QT takibi iyi yapılmalı.

Torsades de pointes tedavisinde ilaç sorumlu ise ilaç kesilir ve magnezyum verilir. İlaç dışı varyant prinzmetal angina yada konjenital uzun qt gibi bir sebepse hastaneden çıkmadan acil ICD takılmalı

6-Barlow sendromu: 1966 da Güney Afrika da dr John Brereton Barlow tarif ediyor. Mitral kapakta miksomatöz kalınlaşma, bollaşma ve sistolde uygun pozisyonda mitral posterior yada anterior kuspis tam kapanamayıp sistolde sol atriyuma prolabe olmasıdır.Yani Barlow sendromu bir mitral valv prolapsusudur(MVP). Klik –murmur sendromuda denilir.

Dünyada ve ülkemizde MVP tanısı abartılıyor (overestimate ediliyor). Hastaya sende kapağında sarkma var denilip 3 ayda bir çağıran var ve neden ki??????….İleri mitral yetersizliği veya EF düşüklüğü yoksa 2-3 yılda bir görmek yeterli…..Ayrıca gerçekten prolapsus olmayan birine bu tanıyı koyunca kapağım bozukmuş diye depresyona ve bunalıma giren ve işini bırakan insanlar var.

Lütfen gerçek prolapsus için iyi bir eko ve/veya fizik muayenede klik-murmur gerekli. Çoğu MVP yanlış tanı….

Ve 2010 kapak kılavuzunda mvp ve/veya my olsun olmasın diş çekimi öncesi infektif endokardit proflaksisi için antibiyotik önerilmiyor. Ama yüksek bakteriyemi riski olan işlemlerde hastada net Mitral yetersizliği ve gerçek MVP varsa otörler isterse verebilir.

7-Ebstein anomalisi: 1866 da Wilhelm Ebstein tarafından tarif edilen triküspit kapağın mitral anulus hizasına göre ventriküle doğru daha aşağıda olması. Yani triküspit kapak sağ ventrikül apeksine daha yakın ve bu nedenle sağ atriyum büyüyor (aslında sağ atriyumun bir kısmı sağ ventrikül). Bu hastalarda ileri triküspit yetersizliği ve ileride sağ kalp yetersizliiğina bağlı kardiak siroz gelişebiliyor. Bu hastalarda ASD ve WPW daha yaygın ve bu hastalardaki WPW de ölümcül preeksitasyon AF oranı daha yüksek.

Hekim kimde neye bakacağını bilmeli veya kişi bildiğini görür sözüne en uygun hastalıklardan biriside Ebstein anomalisidir. Yani size bir Ebstein gelince ekg de wpw aramak mükemmel hekimliktir. Varsa wpw yapılacak EFT ve ablasyon hayat kurtarır. Yada wpw görüncede ekoda ebstein varmı diye bakmak….Bu örnekler çoğaltılabilinir. Mesela biküspit aort olanda aort koarktasyonu varmı diye bakmak, Down sendromunda ASD varmı diye bakmak gibi…..

8-Kounish sendromu: Yunan kardiolog Prof Nicholas Kounish ilaç alerjisi yada böcek sokmaları sonrasında ani gelişen angina pektoris ve kalp krizi olabilmekte. Allerji sırasında salınan histamin vb maddeler koronerlerde vazokonstruksiyon yani varyant-prinzmetal angina gibi spazma ve ani koroner iskemiye yol açıp akut kalp krizi ve ölüme yol açabiliyorlar.

Enerji içecekleri, Bonzai ve kokain kullanımında görülen varyant angina ve iskemiler belkide kounish sendromunun bir parçası gibi…

Yaz geldi. Böcek ve arı sokmaları artacaktır. Herhangi bir ilaç yada böcek sokması sonrası ani angina olanlarda akut infraktüs gibi hemen ambulans çağırıp acile götürelim ve sadece avil yapıp göndermeyelim. Bi ekg çekip bakalım ve ST-T değişiliği olabilir, troponin bakalım. Hatta göğüs ağrısı olanda ekg normalde olsa en az 12 saat takip ve 12. Saatte son bi troponin ve ekg bakıp normalse ve hasta iyi ise gidebilir.

Kounish sendromu bir nevi koronerin larynx ödemi karşılığı gibi ani tıkanması….Dikkat ederseniz bu hastalarda artış var.

9-Brugada sendromunda ayrıca yazarız……

Yazar: Prof. Dr. Hüseyin Oflaz

Bir Cevap Yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir